Siempre que se habla de una clasificación del linfedema se mencionan dos tipos: el primario y el secundario. En términos generales, el primario es aquel que viene con el individuo desde su nacimiento y que se puede desarrollar en distintas etapas de su vida, mientras el secundario es el que sobreviene a la persona como efecto colateral de una cirugía, un tratamiento, una infección o un traumatismo que afectan al sistema linfático. Es muy frecuente, por ejemplo, como efecto no deseado, aunque advertido, de ciertos tratamientos contra el cáncer.
Aunque hoy en día resulta más frecuente hablar del linfedema secundario que del primario (debido al aumento progresivo de intervenciones y tratamientos que pueden producir daños en el funcionamiento del sistema linfático), el linfedema primario sigue siendo una realidad para muchas personas alrededor del mundo, por lo que en esta ocasión dedicamos esta entrada a recordar su definición, causas y clasificación.
El linfedema puede afectar a una o varias extremidades, por lo que puede ser unilateral o bilateral.
Linfedema primario congénito
También conocido como enfermedad de Milroy, aparece como una anormalidad propia del sistema linfático presente desde el nacimiento o durante el primer año de vida. Se caracteriza por ser un edema duro que afecta principalmente los pies y las piernas, y en menor medida los brazos, la cara y los genitales.
Linfedema primario precoz
Aparece entre el año de nacimiento y los 35 años de edad, y su causa es desconocida. El síntoma principal es la aparición de edema en un pie sin una causa aparente. Suele ser más frecuente en las mujeres durante la pubertad y casi siempre en los miembros inferiores.
Linfedema primario tardío
Se desarrolla después de los 35 años de edad. Supone un 10% de los casos de linfedema primario.
Fase intensiva
Se trata en esta fase de reducir al máximo el tamaño del edema independientemente del avance que haya alcanzado o de la antigüedad del mismo. Consta de una combinación de dos técnicas fisioterapéuticas:
Fase de mantenimiento
Su objetivo es el de mantener los resultados alcanzados en la fase intensiva y evitar retrocesos a estados de edema mayores. Conserva la práctica periódica del DLM, con la frecuencia que estime el fisioterapeuta experto, y la costumbre diaria de utilizar una prenda de compresión en el miembro afectado. A estos tratamientos se deben sumar las siguientes medidas:
Aunque hoy en día resulta más frecuente hablar del linfedema secundario que del primario (debido al aumento progresivo de intervenciones y tratamientos que pueden producir daños en el funcionamiento del sistema linfático), el linfedema primario sigue siendo una realidad para muchas personas alrededor del mundo, por lo que en esta ocasión dedicamos esta entrada a recordar su definición, causas y clasificación.
¿Qué es el linfedema primario?
Es el linfedema que se produce cuando hay una alteración congénita del sistema linfático. Esta anomalía puede presentarse por tres causas:- Aplasia, que es la carencia de vasos linfáticos en una zona del organismo.
- Hipoplasia, que se define como la disminución en el número o en el diámetro de los vasos linfáticos.
- Hiperplasia, que es la carencia de válvulas funcionales en los vasos linfáticos.
El linfedema puede afectar a una o varias extremidades, por lo que puede ser unilateral o bilateral.
¿Cómo se clasifica el linfedema primario?
Existen tres clasificaciones del linfedema primario, de acuerdo con la edad en la que hace su aparición.Linfedema primario congénito
También conocido como enfermedad de Milroy, aparece como una anormalidad propia del sistema linfático presente desde el nacimiento o durante el primer año de vida. Se caracteriza por ser un edema duro que afecta principalmente los pies y las piernas, y en menor medida los brazos, la cara y los genitales.
Linfedema primario precoz
Aparece entre el año de nacimiento y los 35 años de edad, y su causa es desconocida. El síntoma principal es la aparición de edema en un pie sin una causa aparente. Suele ser más frecuente en las mujeres durante la pubertad y casi siempre en los miembros inferiores.
Linfedema primario tardío
Se desarrolla después de los 35 años de edad. Supone un 10% de los casos de linfedema primario.
¿Cuáles son los síntomas del linfedema primario?
Los síntomas del linfedema primario son similares a los del secundario. Los principales son:- Tirantez en el miembro afectado.
- Sensación de que la extremidad está más llena y pesada. Se percibe como si la ropa, zapatos, pulseras, relojes o anillos quedaran más ajustados.
- Presencia de zonas de tejido endurecido en comparación con el miembro sano.
- Pérdida de fuerza en la extremidad.
- Picazón en las piernas o en los dedos de los pies.
- Cansancio exagerado, hormigueo o calambres en brazos o piernas.
¿Cómo se trata el linfedema primario?
El linfedema primario y el secundario responden al mismo tratamiento. Este consta de dos fases:Fase intensiva
Se trata en esta fase de reducir al máximo el tamaño del edema independientemente del avance que haya alcanzado o de la antigüedad del mismo. Consta de una combinación de dos técnicas fisioterapéuticas:
- Drenaje linfático manual (DLM) diario
- Vendaje compresivo
Fase de mantenimiento
Su objetivo es el de mantener los resultados alcanzados en la fase intensiva y evitar retrocesos a estados de edema mayores. Conserva la práctica periódica del DLM, con la frecuencia que estime el fisioterapeuta experto, y la costumbre diaria de utilizar una prenda de compresión en el miembro afectado. A estos tratamientos se deben sumar las siguientes medidas:
- Cuidados especiales de la piel.
- Práctica periódica de ejercicios descongestivos.
- Tratamiento con presoterapia, vendaje neuromuscular o electroterapia, siempre de acuerdo con el concepto del médico rehabilitador o el fisioterapeuta.